データを読む（３）の解説です。

キーとなる所見から病態を把握する！

　主な所見を列記すると，１）著明な貧血と網赤血球減少，２）血小板減少，３）好中球左方偏位，４）尿素窒素とクレアチニンの増加，５）血糖増加，６）軽度の低栄養・消耗状態（コリンエステラーゼ，アルブミンの減少），７）β-グロブリン増加とγ-グロブリン著減，８）ＬＤＨ軽度増加，９）Ｃa軽度増加，10）尿蛋白増加等があげられる。

　ずばり最も重要な所見は，７）のβ-グロブリン増加とγ-グロブリン著減である。成人におけるγ-グロブリン著減の原因は，ステロイドホルモンの投与とBence Jones 蛋白（ＢＪＰ）型多発性骨髄腫を考える。呈示例はβ-グロブリンの増加があり，ここにＭ蛋白（ＢＪＰ）が存在すると考えられる。ＢＪＰは分子量が小さいため尿中に排泄され血中では検出されないが，呈示例は産生量が多いため血中でも検出されているのであろう。

　ＢＪＰ型多発性骨髄腫の診断はほぼ間違いなく，他の検査所見もそれで説明出来る。すなわち，１）の著明な貧血と網赤血球減少，２）の血小板減少は正常造血の低下を示し，４）の尿素窒素とクレアチニンの増加，10）の尿蛋白増加は腎障害（いわゆるミエローマ腎）を示唆する。３）の好中球左方偏位，５）の血糖増加，６）の軽度の低栄養・消耗状態（コリンエステラーゼ，アルブミン減少）および８）のＬＤＨの軽度増加は，腫瘍細胞の増殖とこれに伴う炎症の存在，耐糖能低下，全身状態の悪化を示している。９）のＣa軽度増加は腫瘍細胞の骨への浸潤を示唆する。ＡＬＰ増加がないのは破骨細胞が不活されない骨融解像を示唆する。多発性骨髄腫でよく見られる所見である。

次に行うべき検査は？

　ＢＪＰ型多発性骨髄腫が示唆されれば，次に行うべき検査は，骨髄像検査（穿刺，生検），そして血清と尿の免疫電気泳動（もしくは免疫固定法）である。血中免疫グロブリン定量や骨単純撮影も必須である。骨髄像検査は多発性骨髄腫の確定診断，免疫電気泳動はＭ蛋白の型を判定するために行うものである。ＢＪＰ蛋白を調べるために尿の煮沸試験がよく行われるが，呈示例のようにＢＪＰの可能性が高い場合は免疫電気泳動で十分である。

検査結果

　呈示例は，写真１に示した骨髄腫細胞が60数％見られた。血清蛋白分画では，写真２のごとくγ-グロブリンが著減していた。またＭ蛋白はβ-グロブリン領域にあって血清蛋白分画では正常例と区別がつかないが，免疫固定法にてλ型のＢＪＰであることが判明した。

　写真３にごとく尿中には大量のλ型のlight chainが排泄されていた。写真３の右のバンドで真ん中が抜けているのはＢＪＰが多いからである。

メモ　Ｍ蛋白と血清蛋白分画

　呈示例の血清蛋白分画において，Ｍ蛋白の存在を示唆する所見はβ-グロブリンの増加であった。他にβ-グロブリンに泳動されるＭ蛋白はＩgＡ型がある。
　Ｍ蛋白がある場合，γ-グロブリンの減少が悪性か否かの判断に有用である。ただし，ＩgＭ型の場合（原発性マクログロブリン血症）はγ-グロブリンの減少は無いか，あっても軽度のことが多い。この場合，末梢血のリンパ球増加が原発性マクログロブリン血症を疑う糸口となる。

写真１．骨髄塗抹像
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写真２．血清の蛋白分画と免疫固定法	写真３．尿の免疫固定法

（天理医療大学　医療学部　松尾 収二）

  2012年データを読むシリーズは、今回で最終です。皆様いかがでしたか？

  症例を御呈示して頂いた 松尾 先生 ありがとうございました。