2回目の症例の解説です。

１．病歴と検査所見からどのような病態を考えるか。

　病歴の特徴は，慢性に経過している浮腫と全身倦怠感である。一方，検査所見で目につく異常データは，総コレステロールの増加，著明なアルブミン減少とα１およびα２−グロブリンの増加，そして高度の蛋白尿と血尿である。

　本項の目的は検査の読み方を学習することなので検査から病態を紐解いてみよう。異常データのうち注目すべきは，著明な低アルブミン血症と高度の蛋白尿である。尿試験紙はアルブミンを検出する検査であるため，蛋白尿と言っても実際にはアルブミンが尿中に多量に排泄されていることを示している。すなわち，尿中への多量のアルブミン排泄のために低アルブミン血症になったものと判断され，ネフローゼ症候群が容易に診断できる。

　ネフローゼ症候群とすると，コリンエステラーゼや総コレステロールの増加は，肝臓でのアルブミン合成亢進に伴う酵素や脂質の合成亢進に合致する。またα1およびα2−グロブリンの増加は分子量の大きなマクログロブリンの排泄障害があることを示している。いずれも典型的なネフローゼ症候群の検査所見である。

　血尿の存在は，ネフローゼ症候群の原因として糸球体腎炎を念頭に入れておくべきである。また蝋様円柱が見られるが，これはネフローゼ症候群に極めて特異性の高い所見であり診断的価値が高い。

２．次にどのような検査を行うべきか。

１）腎生検
　ネフローゼ症候群の原因診断と予後推定に必須の検査である。生検によって得られた組織は，ヘマトキシリン・エオジン染色標本による原因診断の他に，蛍光抗体法による補体成分や免疫グロブリンの沈着の有無と種類，そして電子顕微鏡による糸球体障害（特に基底膜の障害）の詳細な把握に用いられる。呈示例は生検にて微小変化群と診断された。

２）尿蛋白一日排泄量
　尿蛋白の一日排泄量が多いほど重症と判断される。治療のモニターにも用いられる。

３）選択指数
　本来，糸球体基底膜における蛋白の選択性は，分子量の異なる種々の蛋白のクリアランスをプロットし，その傾きから評価するが，多くの時間と費用を要する。このため高分子のIgG(分子量約160,000)と低分子のトランスフェリン(77,000)のクリアランス比（CIgG／CTf）を選択指数として代用する。この選択指数はネフローゼ症候群の微小変化群におけるステロイドホルモン治療の効果の推定に有用とされ，0.2以上の場合は効果不良と推定される。呈示例は選択指数0.18で効果が期待され，実際順調に軽快した。

４）尿中赤血球形態の観察
　尿中赤血球の形態を顕微鏡で観察し，変形赤血球が多く見られる場合は糸球体性の血尿と診断される。呈示例は約８割が変形赤血球であった。

メモ：ネフローゼ症候群に特異性の高い円柱
　ネフローゼ症候群に特異性の高い円柱は，脂肪円柱（写真左）および蝋様円柱（写真右）である。円柱ではないが，卵円形脂肪体も特異性が高い。ただし，これらのいずれかが見られるのはネフローゼ症候群の約半数例である。

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（天理医療大学　医療学部　松尾 収二）